Ancud: reportan muerte por rara y temida enfermedad producida por el virus JC

ANCUD (La Opinión de Chiloé) — En medio del creciente número de defunciones atribuidas a la enfermedad por SARS-CoV-2 en la Provincia de Chiloé, y la tácita relegación de otras patologías a un segundo plano, un interesante caso clínico en la comuna de Ancud llegó a su fin hace muy pocos días tras la muerte del paciente afectado, y que dice relación con una rara y catastrófica enfermedad que curiosamente, se vincula a un virus extremadamente común en la población general.

Manteniendo algunos datos bajo reserva, de acuerdo a información a la que accedió La Opinión de Chiloé, en la semana del 12 al 18 de abril de 2021 se constató la defunción al interior del Hospital San Carlos de Ancud de un adulto mayor que tenía entre sus diagnósticos una muy poco común enfermedad degenerativa, y que lo mantuvo por largos meses tanto en atención domiciliaria como hospitalaria.

Si bien es cierto su defunción fue clasificada como la de una víctima del COVID-19 al tener entre sus registros un PCR positivo (aplica criterio U07.1 CIE-10), transformándose en la muerte número 41 de la pandemia en Ancud y la 143 en todo Chiloé (más tarde ese día moriría una residente en Dalcahue, siendo ella la 144), una revisión de sus antecedentes médicos asienta algunas dudas e invisibilizaría una grave entidad clínica con compromiso del sistema nervioso central que es bien rara, y que es causada por tipo de poliomavirus del que poco se habla: el virus JC.

El poliomavirus humano 2, comúnmente conocido como virus JC o virus John Cunningham, es un patógeno ampliamente distribuido a nivel mundial que fue identificado por primera vez en 1965 y aislado en cultivo en 1971, con una tasa de prevalencia que ronda a entre el 70% y 90% de la población, siendo adquirido predominantemente en la infancia o la adolescencia.

Se encuentra en altas concentraciones en las aguas residuales urbanas (o aguas servidas) en todo el mundo, lo que ha llevado a algunos investigadores a sospechar que el agua contaminada es una ruta típica de infección.

El sitio inicial de la infección puede ser las amígdalas o el tracto gastrointestinal, aunque también puede infectar las células epiteliales tubulares en los riñones, donde continúa reproduciéndose eliminando partículas de virus en la orina; a ello se suma que podría ser encontrado en el semen humano o en los tejidos de las vellosidades coriónicas (tejido de la placenta).

A pesar de su seroprevalencia tan alta, la infección por JC es asintomática; comienza en la primera infancia, mientras que la prevalencia de anticuerpos alcanza su punto máximo durante la adolescencia para luego verse reducida en la edad adulta. 

Sin embargo, en el caso de pacientes con una inmunodeficiencia severa, es posible observar una reactivación de la infección viral desde su estado latente hasta el desarrollo de una leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP), una enfermedad desmielinizante mortal.

También podría ocurrir lo mismo con pacientes trasplantados o usuarios de ciertos medicamentos como el Natalizumab para esclerosis múltiple o Dimetilfumarato para pacientes con linfopenia grave según el ISP, entre otros.

El fallecimiento es frecuente entre 1 y 9 meses después del comienzo de los síntomas, pero algunas personas sobreviven durante más tiempo (aproximadamente dos o tres años) aunque con daños neurológicos importantes.

Particularmente en el caso de marras, fuentes consultadas por La Opinión de Chiloé confirmaron que el adulto mayor ingresó al Hospital San Carlos de Ancud en estado de extrema gravedad, quedando internado por un par de días hasta su fallecimiento.

Si bien es cierto había sido diagnosticado como portador del virus SARS-CoV-2, ya era calificado como recuperado, por lo que su ingreso se debió a un cuadro base de leucoencefalopatía multifocal progresiva provocada por el virus JC, el que se habría reactivado meses antes por estar inmunodeprimido severamente.

Esta enfermedad neurológica es grave, y su nivel de afectación es de naturaleza multifocal y guarda relación con el nivel y ubicación de las lesiones cerebrales.

En general, un paciente puede padecer déficit motor, deterioro cognitivo y alteración visual, siendo las más predominantes los síntomas como torpeza, movimientos involuntarios e incontrolables de las extremidades superiores y debilidad física progresiva, del habla y a veces, cambios de personalidad.

El afectado podría mostrar un trastorno de comportamiento o lentificación, siendo la demencia muy común.

El paciente residente en Ancud habría sufrido un cuadro clásico de la enfermedad, con síntomas que comenzaron a aparecer de forma gradual y que empeoraron progresivamente hasta terminar postrado en cama y siendo cuidado por su familia.

Tras fallecer, su raro caso fue ingresado a los registros del Departamento de Estadísticas e Información de Salud (DEIS) del Ministerio de Salud como muerte por COVID-19, aunque fuentes consultadas por La Opinión de Chiloé confirmaron que es provisional a la espera de un proceso más profundo de depuración, revisión, validación y codificación de los datos.

Todavía no existen tratamientos eficaces para atacar esta enfermedad, existiendo como enfoque terapéutico estándar el intentar restaurar el sistema inmunitario de quien la padece o detener los medicamentos «activadores» del virus según sea el caso, aunque el daño cerebral es irreversible.

Su caso es bien raro, y tanto en Chile como en el resto del mundo son escasos los estudios donde se ha estimado el nivel de incidencia en la población general más allá de algunas pocas investigaciones que han evaluado las tasas de prevalencia en poblaciones en riesgo específico como pacientes con neoplasias malignas, VIH/SIDA, trasplantados de órganos sólidos o pacientes con trastornos autoinmunes que reciben tratamiento inmunomodulador con anticuerpos monoclonales, entre otros.

Dos de los pocos países que han realizado análisis de datos sobre incidencia general han sido Estados Unidos y Suecia, quienes han encontrado entre 0,57 y 1,1 casos por cada millón de habitantes al año.

NOTA DE LA REDACCIÓN: Para las tasas de incidencia:

a) Suecia, véase: Iacobaeus E, Burkill S, Bahmanyar S, Hakim R, Byström C, Fored M, Olsson T, Brundin L, Montgomery S. The national incidence of PML in Sweden, 1988-2013. Neurology. 2018 Feb 6;90(6):e498-e506. doi: 10.1212/WNL.0000000000004926.

b) Estados Unidos, véase: Holman RC, Török TJ, Belay ED, Janssen RS, Schonberger LB. Progressive multifocal leukoencephalopathy in the United States, 1979-1994: increased mortality associated with HIV infection. Neuroepidemiology. 1998;17(6):303-9. doi: 10.1159/000026184. PMID: 9778596.
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